Антиген к челано положительный

Система групп крови Келл [1] [2] (англ. Kell ) (также известная как система Kell — Cellano [ источник не указан 465 дней ] ) — группа антигенов на поверхности эритроцитов, являющихся важными детерминантами крови и служащих мишенью для многих аутоиммунных или аллоиммунных (англ.) русск. заболеваний, уничтожающих эритроциты. Показатель Kell обозначается как K, k и Kp. [3] [4] Антигены Kell представляют собой пептиды, обнаруженные в белке kell, 93 кДа трансмембранной цинко-зависимой эндопептидазе, которая отвечает за расщепление эндотелина-3. [5] [6]

Содержание

Белок [ править | править код ]

Ген Kell кодирует II тип трансмембранного гликопротеина, который является высоко полиморфным антигеном системы антигенов Kell. Гликопротеин Kell через одиночную дисульфидную связь соединён с мембраной белка XK (англ.) русск. , который несёт антиген Kx. Закодированный белок содержит последовательность и структурное сходство с членами семейства неприлизина (M13) цинковых эндопептидаз. [7]

Существует несколько аллелей гена, который создаёт белок Kell. Две таких аллели, K1 (Kell) и K2 (Cellano) являются наиболее распространёнными. Белок Kell тесно связан со вторым белком, XK, посредством дисульфидной связи. Отсутствие белка XK (например, при помощи генетического удаления), приводит к заметному снижению антигенов Kell на поверхности красных кровяных телец. Отсутствие белка Kell (K), однако, не влияет на XK белок. [8]

Белок Kell также недавно был обозначен как CD238 (кластер дифференцировки 238).

Частота встречи [ править | править код ]

Связи с заболеваниями [ править | править код ]

Антигены Kell важны в трансфузиологии, в том числе при переливании крови, при аутоиммунной гемолитической анемии и гемолитической болезни новорождённых. У людей с нехваткой специфического антигена Kell могут вырабатываться антитела против антигенов Kell, когда делается переливание крови, содержащей этот антиген. При последующих переливаниях крови могут отмечаться разрушения новых клеток этими антителами — процесс, известный как гемолиз. Лицам, не имеющим антигенов Kell (K), при необходимости эритроциты переливаются только от Kell-отрицательных доноров, для предотвращения гемолиза. По этой причине от Кell-положительных доноров в общем случае заготавливаются только те препараты крови, в которых нет эритроцитов: плазма, тромбоконцентрат или криопреципитат. Лица же с отрицательным антигеном Kell являются универсальными по этому признаку донорами эритроцитов, так как у реципиентов в любым статусом Kell не происходит их отторжения.

Аутоиммунная гемолитическая анемия происходит, когда организм вырабатывает антитела против антигенов группы крови на своих собственных эритроцитах. Антитела приводят к разрушению красных кровяных клеток с последующей анемией. Кроме того, беременные женщины могут вырабатывать антитела против эритроцитов плода, что приводит к разрушению, анемии и водянке плода — процесс, известный как гемолитическая болезнь новорожденных. Как аутоиммунная гемолитическая анемия, так и гемолитическая болезнь новорождённых могут иметь очень серьёзные последствия, вызванные анти-Kell антителами [10] , поскольку они являются наиболее иммуногенными антигенами после системы ABO и резус-фактора.

Фенотип Маклеода [ править | править код ]

Фенотип Мак-Лауда (или Синдром Мак-Лауда (у некоторых авторов — Маклеода) (англ.) русск. ) [11] — X-связанная аномалия системы групп крови Kell, при которой антигены Kell плохо обнаруживаются путём лабораторных тестов. Ген Маклеода кодирует белок XK, белок со структурными характеристиками транспортной мембраны белка, но с неизвестной функцией и расположен на коротком плече X-хромосомы в локации 21.1 [12] . По-видимому, XK необходимы для правильного синтеза или представления антигенов Kell на поверхности эритроцитов. Синдром является фенотипическим проявлением положительной группы крови системы Kx [13] [14] .

История [ править | править код ]

Группа Kell была названа по имени первого пациента, описанного с антителами K₁, беременной женщины миссис Келлахер в 1945 году. [15] Другая пациентка, миссис Челлано была беременной женщиной с антителами K₂, которая впервые была описана. Фенотип K впервые был описан в 1957 году, а фенотип Маклеода был назван по имени пациента Хью Маклеода, студента Гарварда, в 1961 году. [16] [17]

Прочие взаимосвязи [ править | править код ]

Данные подтверждают генетическую связь между системой групп крови Kell (на хромосоме 7 q33) и склонностью к вкусовому ощущению фенилтиокарбамида, или PTC, горькому на вкус соединению тиомочевины. Горький вкус рецепторных белков на вкусовых рецепторах языка кодируется на близлежащем локусе хромосомы 7 q35-6.

Эта система заслуживает большого внимания, так как обладает иммунологическим влиянием, и наличие ее может вести к нежелательным последствиям. Открыли ее в 1946 г. Комбс, Мурант и Рейс (Coombs et al., 1946), впервые обнаружившие новый фактор в эритроцитах ребенка, больного гемолитической болезнью. В сыворотке матери были найдены иммунные антитела, которые реагировали с кровью ребенка и отца. Новый агглютиноген был назван по фамилии матери — «фактором Келл», а антитела — «анти-Келл». Так была установлена и антигенная активность данного фактора.

Фактор Келл встречается приблизительно у 7-10% людей и обозначается К. Отсутствие фактора обозначается Кд или kk.

Левин с соавторами описал фактор Челлано, который с фактором Келл составляет общую систему. Келл-положительный составляет 10%, Келл-отрицательный — 90%.

Кровь Келл-отрицательная является Челлано-положительной. Недавно были описаны два дополнительных фактора из этой системы, названные — Кр а и Кр ь .

Агглютиноген Келл может вести не только к развитию гемолитической болезни у новорожденных, но и вызывать посттрансфузионные осложнения у Келл-отрицательных больных. В ответ на иммунизацию в крови появляются изоиммунные анти-Келл антитела. Сыворотка с активными Келл-антителами может служить стандартной сывороткой анти-Келл для определения фактора Келл в эритроцитах.

Несмотря на высокую антигенность, фактор Келл не часто проявляет свое действие в клинической практике и только потому, что людей с К-положительным фактором немного. Что касается антигенности фактора Челлано (к), то случаи иммунизации маловероятны из-за ничтожного процента к-отрицательных людей (0.2%).

Система Даффи (Fy)

Эта система открыта Катбуш, Моллисоном и Паркиным (Cut-bush et al., 1950). Она представляет собой две разновидности — Fy a и Fy b , которые обладают способностью вызывать в организме людей, не имеющих этого агглютиногена (Даффи-отрицательные), продукцию соответствующих антител: анти-Fy 3 и анти-Fy 11 . Сыворотка анти-Fy 3 агглютинирует эритроциты 65% людей, а анти-Ру ь — 83%. Впервые сыворотка анти-Fy 3 была получена у матерей, которым переливали кровь (Race et al., 1953), но на развитие ребенка эти антитела влияния не оказывали, однако они могли повлечь тяжелые посттрансфузионные осложнения (Доссе, 1959). Вторая разновидность антител — анти-Fy 15 была описана Плантом и соавт. (Plant et al., 1953), которые их обнаружили в сыворотке беременной женщины, но и эти антитела не оказывали отрицательного влияния на развитие беременности.

Только в том случае, если женщине производились переливания крови до беременности, возможно усиление иммунизации и развитие у новорожденного гемолитического заболевания. Ребенок излечивается переливаниями Fy-отрицательной крови.

Даффи-антиген контролируется геном 1 хромосомы. Пара аллельных геноа образует три фенотипа. Гомозиготные особи по антигену Fy а Fy а — 17%, гетерозиготные особи с фенотипом Fy а Fy в — с частотой 48%, особи, гомозиготные по антигену Fy в Fy в — 34%.

Дата добавления: 2015-12-16 ; просмотров: 2937 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Еще по теме

• Как Сталина хотели лечить нетрадиционной медициной
• Ученые выяснили, как усы препятствуют появлению рака
• Как распознать опасное расстройство за 15 лет до диагноза
• Организм человека можно сделать неуязвимым ко всем вирусам и раку
• Ученые рассказали о связи между долголетием и заботой о потомстве
• Ученые тестируют универсальный анализ крови на рак0 22.Янв
• Яйца – обязательный продукт для желающих похудеть0 29.Авг
• Знаменитый онкоуролог Валерий Широкорад отмечает юбилей
• Назван простой способ избавиться от депрессии
• Эксперты оценили исследование о смертельной опасности рабочего дня

В клинической практике, согласно проведенным исследованиям, максимально ценное прикладное значение, если не считать антигенов систем АВ0 и Резус, принадлежит антигенам системы MNSs, а также антигенам систем Келл (К) и Даффи (FY). Доказано экспериментальным путем, что антигенная активность данных систем значительно слабее. Кроме того, выявлены случаи провоцирования ауто- и изосенсибилизации.

Пары антигенов Келл-Челано (006), входящие в состав системы, имеют различное значение. Среди K k, Kp a Kp, Js a Js b . Фактор Келл (К) признан учеными самым важным среди вышеперечисленных. По степени своей распространенности данная пара антигенов имеет 10%, в том числе в гомозиготном состоянии — у 0,3% индивидуумов.

Антитела анти-К в большинстве случаев соотносятся с IgG-классом иммуноглобулинов. роме того представляется вероятным образование антител класса IgM, фиксирующих комплемент.

Длительное изучение характерных особенностей антигена К сделало возможным утверждение, согласно которому уровень иммуногенной активности данной системы отличается несколько более низкой активностью, нежели показатели, продемонстрированные антигеном К.

Установлено на основании многочисленных опытов, что повышение реактивной чувствительности клеток и тканей по отношению к фактору К провоцирует осложнения при трансфузии: нежелательные проявления гемолитической анемии или возникновение гемолитической болезни у новорожденных.

Согласно действующему законодательству и в соответствии с приказом №2, утвержденным 9 апреля 1998 года, каждому донору проводится скрининг, с помощью которого выполняется скрининг на антиген Келл (К).

Если проведенные в сертифицированной лаборатории исследования показали, что компоненты крови признаны Келл положительными, должно быть проведено незамедлительное их изъятие, после чего материалы передаются на последующую переработку с целью подготовки качественных препаратов крови.

Обладатель антигена Келл, выступающий в качестве донора, имеет право остановить свой выбор на альтернативном виде донорства или сдавать препарат крови — плазму.

Особенности системы Левис 007

Система Левис (007) включает в свой состав адсорбированные на эритроцитах, полученных из плазмы, факторы. Подобные особенности отличают систему Lewis (Le) от большинства иммуногенетических маркеров. Данная разновидность антигенов содержится в лейкоцитах, присутствует в плазме, слюне и прочих жидкостях биологического происхождения.

Индивидуумы с антигенами Leb выступают в роли производителей групповых веществ А, В и Н. Lea, Leb, Lec, Led — четыре антигена, входящих в состав системы Левис. Антигены системы Левис тесно объединены с группой крови АВ0. Для очищения с поверхности эритроцитов антигены просто удаляются в инкубационных условиях. Отмывать рекомендуется физиологическим раствором.

Предпосылкой образования характерных реакций после трансфузии могут стать холодовые антитела IgM, которые имеют свойство проявляться при изосенсибилизации, возникающей к определенным факторам.

Официальный источник информации – фонд «МеДиКлон» — производитель реагентов для изосерологических исследований.