No Image

Холангиоцеллюлярная карцинома печени

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
16 октября 2019
Холангиокарцинома

Холангиокарцинома
(опухоль Клацкина) на разрезе после выполненной правосторонней гемигепатэктомии
МКБ-10 C 22.1 22.1
МКБ-10-КМ C22.1
МКБ-9 155.1 155.1 , 156.1 156.1
МКБ-О M8160/3
DiseasesDB 2505
MedlinePlus 000291
eMedicine med/343 radio/153 radio/153
MeSH D018281

Холангиокарцинома (от др.-греч. χολή — жёлчь, ἀγγεῖον — сосуд, καρκίνος — краб, -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — злокачественная опухоль, исходящая из мутировавших эпителиальных клеток желчных протоков.

Холангиокарцинома является относительно редкой опухолью, которая по своей гистологической структуре относится к аденокарциноме. В странах Европы и Северной Америки заболеваемость холангиокарциномой составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год, но её уровень растёт в течение последних десятилетий.

Клиническая картина заболевания характеризуется такими симптомами как желтуха, боль в животе, нарушение функции печени ( англ. ) , потеря веса, лихорадка, генерализованный зуд, а также возможными нарушениями окраски кала и мочи. Диагностика производится на основании анализов крови, лучевых методов, эндоскопии, а также — хирургического вмешательства. Для верификации диагноза необходимо выполнение биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.

К факторам риска для развития холангиокарциномы в Европе и Северной Америке относится наличие у пациента первичного склерозиирующего холангита, врождённых пороков развития печени и желчевыводящих путей, для Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии — паразитарные инвазии печени. В то же время, у большинство пациентов с холангиокарциномой специфические факторы риска в анамнезе отсутствуют.

Не излечённая холангикарцинома является смертельным заболеванием. Радикальное оперативное вмешательство является единственным потенциальным методом лечения, позволяющим надеяться на излечение больного. Проведение пред- ( англ. ) и послеоперационной ( англ. ) лучевой или химиотерапии остаётся предметом для дискуссий. Однако, большинство пациентов обращается за медицинской помощью на этапе, когда опухоль является неоперабельной, так как на ранних стадиях заболевание течёт малосимптомно. В этом случае основными методами лечения являются химиотерапия и паллиативная помощь. Продолжаются медицинские исследования для определения эффективности при лечении рака желчных протоков таргетной терапии и фотохимиотерапии.

Содержание

Терминология [ править | править код ]

Синонимами термина холангиокарцинома являются холангиоцеллюлярный рак, холангиогенный рак, [1] а в некоторых работах используют термин опухоль Клацкина. [2] [3]

Первоначально к холангиокарциномомам относили лишь опухоли внутрипеченочных желчный протоков, [4] [5] [6] но затем, учитывая общность происхождения, к холангиокарциномам также стали относить воротные и дистальные внепеченочные опухоли желчных протоков. [7] [8] В отдельных источниках к холангиокарциномах относят также опухоли желчного пузыря, [9] но подобный подход является скорее исключением из правил. Согласно рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети (National Comprehensive Cancer Network) [10] к холангиокарциномомам относятся все опухоли, исходящие из эпителия желчных протоков. [11] [12]

Ряд авторов выделяют отдельно опухоль Клатцкина, карциному пузырного протока, в том числе изолированную карциному Фаррера. [13] Другие авторы считают излишней дополнительную детализацию опухолей желчевыводящих протоков, ставя во главу угла морфологические характеристики опухолей. [1]

Холангиокарцинома, наряду с раком поджелудочной железы, раком желчного пузыря и раком ампулы Фатерова соска, относится к опухолям билиарной зоны.

Эпидемиология [ править | править код ]

Стандартизированные показатели смертности от внутрипеченочной и внепеченочной холангиокарцином у мужчин и женщин в разных странах. Источник: Khan et al., 2002. [14]

Страна Внутрипеченчная (М/Ж) Внепеченчоная (М/Ж)
США 0,60 / 0,43 0,70 / 0,87
Япония 0,23 / 0,10 5,87 / 5,20
Австралия 0,70 / 0,53 0,90 / 1,23
Англия и Уэльс 0,83 / 0,63 0,43 / 0,60
Шотландия 1,17 / 1,00 0,60 / 0,73
Франция 0,27 / 0,20 1,20 / 1,37
Италия 0,13 / 0,13 2,10 / 2,60

Частота встречаемости холангиокарцином составляет менее 2% от всех злокачественных заболеваний. [15] В Европе и Северной Америке частота выявления холангиокарциномы составляет 1—2 человека на 100 000 населения. [16] По данным аутопсии распространённость заболевания составляет от 0,01% до 0,46%. [17] [18] Заболеваемость холангиокарциномой выше в странах, находящихся в эндемичных зонах по отношению к паразитарным инвазиям печени. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где распространён Clonorchis sinensis, доля холангиокарцином составляет 20% от всех первичных опухолей печени. [19] В Японии и Израиле частота возникновения холангиокарцином составляет 5,5 и 7,3 на 100000 населения в год. [1]

Холангиоцеллюлярный рак является болезнью пожилых людей, наибольшее число заболевших приходится на возраст 50 — 70 лет, [20] а пик заболеваемости приходится на восьмую декаду жизни. [21]

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, что, возможно, связано с более частой встречаемостью у них первичного склерозирующего холангита, который является одним из факторов риска при развитии холангиокарцином. [22]

В последние 30 лет наблюдается значительный рост частоты возникновения холангиоцеллюлярного рака у пациентов старше 45 лет, что прежде всего, связано с улучшением качества диагностики [14] [23] [24] [25] [26] [27] и ростом числа факторов риска. [28]

Факторы риска [ править | править код ]

У большинства больных с установленным диагнозом холангиокарцинома в анамнезе отсутствуют какие-либо факторы риска. [29] [7] В то же время в литературе встречаются указания на некоторые факторы, которые могут способствовать развитию холангиокарциномы:

  • для Европы и Северной Америки наиболее значимым фактором риска является первичный склерозирующий холангит, [29] который сам часто сочетается с неспецифическим язвенным колитом. [30][31] Исследования показали, что риск развития холангиокарциномы у больных первичным склерозирующим холангитом составляет 10-15%, [32] а при аутопсии холангиоцеллюлярный рак выявляется у 30% таких больных. [33] Временной интервал между началом склерозирующего холангита и появлением злокачественной опухоли варьирует от одного года до 25 лет и более. [7] К другим врождённым и хроническим заболеваниям желчевыводящих путей, увеличивающих риск развития холангиокарциномы относятся: болезнь Кароли и киста общего желчного протока, которые увеличивают риск развития холангиогенного рака на 15%, [34][35] аденомы и множественный папилломатоз гепатикохоледоха, [36] билиодигестивные анастомозы. [2][8] Существуют исследования, показывающие, что в отличие от рака желчного пузыря, желчекаменная болезнь не увеличивает риск развития холангиокарциномы. [37] В то же время, наличие камней непосредственно в желчных протоках, что часто встречается в азиатских странах, увеличивает риск развития холангиоцеллюлярного рака, [12][38][39][40][41] что по всей видимости взаимосвязано с уровнем паразитарной инвазии билиарной зоны в этих странах.
  • для стран Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии ведущим фактором риска развития холангиокарциномы являются инвазии печеночных сосальщиков. Если в Таиланде, Лаосе и Малайзии наиболее часто происходит инвазия Opisthorchis viverrini, то в Японии, Корее и Вьетнаме речь идёт о Clonorchis sinensis. [42][43][44]
  • к другим факторам риска развития холангиокарциномы относятся: синдром Линча, [45][46][47] болезнь Крона, [2] курение, [48][49] воздействие торотраста (диоксида тория), ранее использовавшегося рентгеноконтрастного вещества, [2] дефицит альфа1-антитрипсина [50] . Появились данные о связи холангиокарциномы с хроническими вирусными гепатитами B или С, [51][52][53] и ВИЧ-инфекцией. [28][54]

Патологическая анатомия [ править | править код ]

По своей гистологической структуре холангиоцеллюлярный рак в 90—95% случаев относится к аденокарциномам с различной степенью дифференцировки (преимущественно — высокодифференцированной). Также могут встречаться аденосквамозные, плоскоклеточные, перстневидноклеточные, муцинозные и анапластические раки. [8] [55]

Несмотря на то, что холангиоцеллюлярный рак соответствует молекулярным и гистологическим признакам аденокарциномы, фактический тип клеток, из которых он развивается, неизвестен. Недавно проведённые исследования позволяют предположить, что первоначальные трансформации, приводящие к развитию раку, по всей видимости, начинаются в плюрипотентных стволовых клетках печени. [56] [57] [58] Считается, что развитие холангиокарциномы происходит по тому же пути, что и развитие рака толстой кишки — начинаясь с гиперплазии и метаплазии, через дисплазию, к появлению собственно злокачественной опухоли. [59] Считается, что наличие хронического воспаления и обструкция желчевыводящих путей способствуют развитию холангиокарциномы. [60] [61]

Холангиокарцинома часто развивается на фоне фиброзно- или диспластически-изменённых тканей. В таком случае, если опухоль является высокодифференцированной, при гистологическом исследовании её достаточно трудно отличить от реактивно-изменённого эпителия. К сожалению, на данный момент не существует специфических иммуногистохимических маркеров для верификации холангиоцеллюлярного рака, хотя окрашивание цитокератинами, раковым эмбриональным антигеном и муцином может помочь диагностике. [62]

Читайте также:  Анализ кала на лямблии как сдавать

Классификация [ править | править код ]

По локализации [ править | править код ]

Классификация холангиокарцином по H. Bismuth [63]

Тип Описание
Тип I Опухоль расположена в общем печеночном протоке или общем желчном протоке и не распространяется на соединение правого и левого печеночных протоков
Тип II Опухоль расположена рядом с местом соединения долевых протоков и захватывает конфлюенс
Тип IIIa Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на правый печеночный проток
Тип IIIb Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на левый печеночный проток
Тип IV Опухоль распространяется на правый и левый печеночные протоки, сегментарные протоки или растёт мультифокально

В зависимости от локализации опухоли холангиоцеллюлярный рак подразделяется на: [7]

  • внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, происходящие из внутрипеченочных желчных протоков. [4] Это опухоли, находящиеся в толще ткани печени и занимающие второе место по частоте после гепатоцеллюлярного рака среди первичных опухолей печени. [7] Они составляют 10—25% всех случаев холангиокарцином, с равной частотой на каждый долевой проток. [1]
  • внепеченчные холангиокарциномы, исходящие из внепеченочных желчных путей, которые, в свою очередь подразделяются на:
  • проксимальные (воротные, гилюсные, опухоли Клацкина[1][7]) холангиокарциномы, располагающиеся в области конфлюенса. [64] Это наиболее частая локализация холангиоцеллюлярного рака — частота поражения желчных протоков в области конфленса составляет 20%, а в проксимальной части общего печеночного протока — 30%. [65][66] В зависимости от отношения опухолей в области слияния долевых протоков H. Bismuth была разработана своя классификация проксимальных холангиокарцином.
  • дистальные холангиокарциномы, исходящие из педиулярной или интрапанктератической части желчных протоков. [7] Часть авторов располагает их от конфлюенса до ампулы Фатерова соска, [7] согласно другим источникам к ним необходимо относить опухоли, локализующиеся в желчных протоках между конфлюенсом и верхней границей поджелудочной железы. [66] Частота опухолей дистальных отделов общего желчного протока 20—25% случаев. [65][66] В свою очередь, иногда эту группу опухолей разделяют на срединные (педикулярные) и дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы, но подобное деление мало оправдано, в связи с отсутствием различий в тактике ведения и прогнозом. [7]

В 5% случаев отмечается мультифокальный рост опухоли. [65] [66]

По структуре [ править | править код ]

По макроскопической структуре, согласно классификации Группы по исследованию рака печени Японии (Liver Cancer Study Group of Japan), внутрипеченочный холангиогенный рак делится на три основных вида: [7]

  • массивный — наиболее частый
  • перипротоков-инфильтрирующий
  • внутрипротоковый — с папиллярным ростом или с формированием опухолевого тромба.

По характеру роста рак желчных протоков подразделяются на: [2]

  • инфильтративный
  • полиповидный
  • экзофитный
  • смешанный.

TNM [ править | править код ]

Другие классификации [ править | править код ]

Клиническая картина [ править | править код ]

Первые симптомы, с которыми сталкивается врач гастроэнтеролог, обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье. Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита. К сожалению, симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Общая информация

Холангиокарцинома (или как её еще называют: холангиоцеллюлярный рак, холангиогенный рак) — это тяжелая злокачественная опухоль, которая возникает в результате быстрого и бесконтрольного повторного воспроизведения эпителиальных клеток желчных протоков, т.е. каналов переноса желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.

Хотя точные причины холангиокарциномы неизвестны, врачи считают, что такие факторы, как: первичный склерозирующий холангит, врожденные аномалии желчных протоков, некоторые паразитарные инфекции печени, воздействие определенные химические вещества, курение, цирроз печени и т. д. являются основными пусковыми факторами.

В начале опухоль почти никогда не сопровождается симптомами и признаками. На самых поздних стадиях она вызывает некоторые характерные симптомы: желтуха, боль в животе, зуд на кожи, понос, потеря аппетита, потеря веса, усталость и лихорадку; на самых поздних стадиях, холангиокарцинома может распространять свои раковые клетки в другие области организма (метастазировать) и вызывать вторичные злокачественные опухоли.

Возможные методы лечения, которые могут быть использованы в случае холангиокарциномы, включают хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию и химиотерапию.

Краткий обзор того, что такое желчные протоки и желчь

Желчный проток (или желчные пути) — это каналы транспортировки желчи из печени в желчный пузырь и из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (кишечник тракт).

Выделенная печенью желчь является жидким веществом, которая в процессе пищеварения выполняет важную задачу по облегчению переваривания жиров.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль (или злокачественная неоплазма), возникающая вследствие быстрой и бесконтрольной пролиферации одной из эпителиальных клеток, входящих в желчные протоки.

В качестве примера холангиокарциномы можно привести аденокарциному; аденокарцинома — злокачественная опухоль рода карциномы, которая возникает в результате неконтролируемого размножения эпителиальных клеток секреторного железистого органа (например, поджелудочной железы) или ткани с секреторными свойствами.

Эпидемиология

Холангиокарцинома — довольно редкая опухоль; согласно статистике, в так называемом западном мире заболеваемость ежегодно составляет 1-2 случая на 100 000 человек. Тем не менее, важно отметить, что в последние несколько десятилетий в России, Северной Америке, Европе и Австралии произошло значительное увеличение ежегодного числа случаев холангиокарциномы.

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль, которая чаще поражает пожилых людей: в этом отношении цифры говорят о том, что 2 из 3 пациентов (т.е. около 67% пациентов) старше 65 лет страдают данным видом рака.

Причины и факторы риска

Как и многие другие злокачественные опухоли, холангиокарцинома является результатом медленного накопления в клетке, из которой она происходит, генетических мутаций, которые изменяют нормальные процессы воспроизводства и роста клеток.

В настоящее время врачи игнорируют точные причины вышеупомянутых мутаций; однако, благодаря многочисленным исследованиям, они с определенной степенью уверенности полагают, что идентифицировали несколько факторов риска (то есть факторов, способствующих возникновению холангиокарциномы).

Основные факторы риска развития холангиокарциномы

По мнению врачей, одними из основных факторов риска холангиокарциномы являются:

  • Наличие так называемого первичного склерозирующего холангита. Первичный склерозирующий холангит является серьезным хроническим воспалительным заболеванием, который вызывает сначала стеноз внутрипеченочных желчных протоков (т.е. желчных протоков, которые проходят через печень), а затем цирроз печени и печеночную недостаточность. По мнению экспертов, первичный склерозирующий холангит является наиболее важным фактором риска развития холангиокарциномы в странах западного мира.
  • Врожденные аномалии в желчном протоке. Среди возможных врожденных аномалий желчного протока наиболее часто встречаются так называемый синдром Кароли, связанный с развитием холангиокарциномы. Синдром Кароли — это наследственное заболевание, характеризующееся кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, которое со временем приводит к таким явлениям, как портальная гипертензия и фиброз печени.
  • Наличие внутрипеченочных желчных камней (внутрипеченочный желчный литиаз). Желчные камни представляют собой небольшие твердые скопления, похожие на гальку, которые образуются в результате аномальных осадков определенных веществ, обычно содержащихся в желчи. Желчные камни называются внутрипеченочными, когда их расположение находится на уровне внутрипеченочных желчных протоков.
  • Воздействие некоторых химических веществ и токсины. Среди химических веществ, обвиняемых в провоцировании холангиокарциномы, есть также торотраст, особая суспензия на основе диоксида тория, которая до открытия его канцерогенных свойств (1930-1940-е годы) использовалась в качестве средства контраста в разных рентгенодиагностических процедурах.
  • Паразитарные инфекции печени (паразитоз), вызванные Opistorchis viverrini или Clonorchis sinensis. Эти примеры описторхоза и клонорхоза довольно редки в мире, за исключением Азии, если быть точным, в таких стран, как Таиланд, Тайвань, Китай, Дальний Восток России, Корея, Вьетнам и Лаос.
Читайте также:  Мировые новости лечения гепатита с

Другие факторы риска холангиокарциномы

В списке факторов риска развития холангиокарциномы есть также следующие болезни и модели поведения, хотя и играющие более маргинальную роль по сравнению с предыдущими благоприятными факторами:

  • гепатита В и гепатит С. Оба являются инфекционными заболеваниями печени вирусного происхождения;
  • цирроз печени;
  • синдром Линча II;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • курение.

Симптомы и осложнения

Когда холангиокарцинома достигает определенного размера, она блокирует поток желчи по желчному тракту, что приводит к возвращению желчи в печень (орган, из которого она поступает) и содержащихся в ней веществ в кровь (что делает их главными виновниками совершенно аномального и нефизиологического явления).

Симптомы холангиокарциномы зависят от подъема желчи к печени и попадания содержащихся в желчи веществ в кровь:

  • Желтуха. Это наиболее характерный симптом;
  • Зуд на кожи. Это затрагивает 66% пациентов;
  • Светлый кал и темная моча;
  • Потеря аппетита и потеря веса. 30-50 пациентов из каждых 100 (30-50%) худеют;
  • Постоянная усталость и недомогание;
  • Боли в животе и отеки (обычно в верхней правой части живота). Боль в животе характерна для 30-50% клинических случаев;
  • Лихорадка с температурой 38° или выше. Лихорадка — это симптом, который поражает 20% пациентов с холангиокарциномой;
  • Озноб.

Холангиокарцинома — это скрытая болезнь.

Холангиокарцинома — это скрытая болезнь, поскольку она проявляется с симптомами и признаками только на определенном этапе развития и когда опухоль достигает таких размеров, что значительно снижает успех возможной терапии.

Когда следует обратиться к врачу?

Наличие желтухи всегда является более чем веским основанием для обращения к врачу за медицинской помощью или для обследования в ближайшей больнице.

Причин желтухи много, и поскольку некоторые из них являются очень опасными (холангиокарцинома является одним из примеров), их точное выявление имеет большое значение.

Осложнения

На более поздних стадиях злокачественная опухоль, такая как холангиокарцинома, обладает способностью распространять свои раковые клетки через кровь, лимфу или смежные органы — в другие органы и ткани человеческого тела (печень, легкие, мозг, кости и т. д.), вызывая вторичные злокачественные новообразования в этих «новых» анатомических участках.

Распространение клеток холангиокарциномы в другие места — явление с часто печальными последствиями.

Напоминаем, что клетки, распространенные злокачественной опухолью в другие места, являются печально известными метастазами.

Диагностика

В целом, диагностические исследования для выявления опухоли начинаются с тщательной истории болезни и точного физического обследования; поэтому они начинаются с анализов крови и серии визуализационных методов диагностики; наконец, заканчиваясь биопсией опухоли.

К сожалению, из-за отсутствия ранних симптомов ранняя диагностика холангиокарциномы довольно сложна; на самом деле, диагноз часто ставиться, когда рак уже находится на поздней стадии, и надежда на успешное лечение заболевания небольшая.

Физикальное обследование и история болезни

Физикальное обследование и анамнез (история болезни) состоят в основном из наблюдения и критического изучения симптомов, проявляемых пациентом; как правило, они составляют первый этап обследования, которые затем приведут к окончательному диагнозу холангиокарциномы.

Анализ крови

Для пациента со всеми типичными симптомами холангиокарциномы, анализы крови используются для оценки:

  • функции печени;
  • наличия опухолевого маркера, называемого CA19-9, типичного для злокачественных опухолей желчных протоков и рака поджелудочной железы (примечание: у пациентов с этими карциномами CA19-9 присутствует в количествах, превышающих нормальные, в 9 случаях из 10).

Визуализационные исследования

Визуализационные исследования позволяют точно определить место и размеры опухоли (см. таблицу типов холангиокарциномы ниже).

Список диагностических тестов, полезных для изучения опухоли, включает:

  • УЗИ брюшной полости;
  • МРТ брюшной полости;
  • КТ брюшной полости;
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, более известная как ЭРХПГ;
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ);
  • Ультразвуковая эндоскопия.
Таблица. Типы холангиокарциномы
Тип Особенность
Внутрипеченочная холангиокарцинома Опухоль располагается в желчных протоках, проходящих через печень (внутрипеченочные желчные протоки).
Для некоторых специалистов это рак печени.
Хиларная холангиокарцинома (или опухоль Клацкина) Опухоль находится в желчных протоках за пределами печени.
Дистальная холангиокарцинома Опухоль располагается в желчных протоках рядом с двенадцатиперстной кишкой

Биопсия опухоли

Биопсия опухоли заключается в сборе и гистологическом анализе, выполненном в лаборатории, образца клеток из опухолевой массы.

Биопсия опухоли важна не только как диагностический тест для подтверждения всех предыдущих наблюдений, но и позволяет установить степень злокачественности и стадию холангиокарциномы, т.е. два параметра, по которым врачи оценивают тяжесть новообразования.

Стадия и степень злокачественной опухоли.

Стадия злокачественной опухоли включает в себя всю информацию, собранную в ходе биопсии, которые относятся к размеру опухоли, ее инвазивности и метастазирования. Степень злокачественной опухоли, с другой стороны, включает в себя все те данные, появившиеся в ходе биопсии, которые касаются степени трансформации злокачественных опухолевых клеток, по сравнению с их здоровыми аналогами.

Лечение

Терапия холангиокарциномы зависит, как минимум, от 4 факторов, а именно: стадии и степени злокачественности опухоли (т.е. размера опухолевой массы, наличия метастазов, развития заболевания и т.д.), положения опухоли и общего состояния здоровья пациента.

В настоящее время пациентам с холангиокарциномой доступны следующие терапевтические возможности:

  • Операция по удалению опухоли;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Билиарное стентирование и билиарный дренаж с помощью байпаса.

О том, когда и почему врачи используют одно или несколько из перечисленных выше методов лечения, будет рассказано в следующих главах.

Хирургическое удаление опухоли

Хирургическое удаление холангиокарциномы является наиболее эффективным методом лечения, однако, к сожалению, оно применимо и может быть эффективным только при небольших размерах опухоли или при незначительном воздействии на соседние органы и лимфатические узлы.

Операция по удалению холангиокарциномы может включать:

  • Удаление желчного протока, участка новообразования, с последующим повторным соединением образовавшихся обрубов, с целью восстановления целостности желчного протока. Применяется только при малой опухоли, этот тип операции минимально инвазивен;
  • Удаление желчного протока, в котором находится опухоль, и той части печени, в которой распространилась опухоль. Также в этом случае хирург должен обеспечить восстановление целостности оставшихся желчных протоков;
  • Удаление желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, соединенной с желудком и желчными протоками (дуоденной кишки), части желудка, соединенной с дуоденной кишкой, поджелудочной железы, желчного пузыря и региональных лимфоузлов (т.е. лимфоузлов, расположенных около этих органов). Эта инвазивная процедура, известная как операция Уиппла, предназначена только для тяжелых случаев холангиокарциномы, которые, тем не менее, могут быть удалены при операции.

Радиотерапия

Радиотерапия (или лучевая терапия) включает в себя воздействие на опухолевую массу определенной дозы высокоэнергетического ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), целью которого является разрушение неопластических клеток.

В случае холангиокарциномы лучевая терапия может представлять собой:

  • Форму послеоперационного лечения (адъювантная лучевая терапия). Целью адъювантной лучевой терапии является уничтожение опухолевых клеток рентгеновским излучением, которые хирургическим вмешательством удалить не получилось.
  • Форму альтернативного лечения хирургии, когда последняя нецелесообразна из-за запущенной опухоли. Как правило, в этих ситуациях лучевая терапия играет роль симптоматической терапии, направленной на облегчение страданий пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение применением препаратов, которые могут убивать быстрорастущие клетки, в том числе раковые.

Читайте также:  Вобэнзим аналоги дешевле список цена

При наличии холангиокарциномы химиотерапия может представлять собой:

  • Форму послеоперационного лечения (адъювантная химиотерапия). Цель та же, что и для адъювантной лучевой терапии: уничтожить раковые клетки, не уничтоженные хирургическим путем;
  • Форму альтернативного лечения хирургии, когда последняя не применима из-за опухоли на поздней стадии. В целом, в этих обстоятельствах химиотерапия используется для облегчения симптомов неизлечимого патологического состояния.

Билиарное стентирование

Билиарное стентирование — это хирургическая операция, которая устраняет сужение или “закупорку” желчного протока путем вставки в него пластиковой, металлической или другой трубы из специального материала. Целью этой операции является хотя бы частичное восстановление желчного потока в желчном протоке.

В случае холангиокарциномы билиарное стентирование используется в качестве симптоматического лечения, когда опухоль находится на поздней стадии и не может быть удалена хирургическим путем.

Билиарный дренаж через байпас

Билиардный дренаж через байпас — это хирургическое вмешательство, позволяющее обойти препятствие или затор в желчных протоках, создавая альтернативный способ.

Целью билиарного дренажа через байпас является восстановление стока желчи в двенадцатиперстную кишку.

В случае холангиокарциномы желчный дренаж через шунтирование имеет те же показания, что и билиарное стентирование: представляет собой симптоматическое лечение, применяемое при опухоли на поздней стадии и не подлежащее удалению хирургическим путем.

Прогноз

Прогноз в случае холангиокарциномы зависит от того, насколько своевременным является диагноз (ранний диагноз связан с большей вероятностью выздоровления) и местом опухоли (некоторые желчные протоки лучше поддаются терапии, чем другие).

Согласно последним статистическим исследованиям:

  • Для людей с холангиокарциномой на довольно ранней стадии 5-летняя выживаемость от постановки диагноза составляет от 20 до 50%;
  • Для людей с холангиокарциномой на операционной стадии только с помощью процедуры Уиппла 5-летняя выживаемость от диагноза составляет 15%;
  • Для людей с запущенной холангиокарциномой без хирургического вмешательства 5-летняя выживаемость составляет 2%.

Холангиоцеллюлярный рак печени проявляется довольно редко, но если вовремя не приступить к лечению — возможно развитие тяжёлых осложнений. Велика вероятность смерти.

Что такое холангиоцеллюлярный рак печени?

Холангиокарциома печени — злокачественное образование в желчных протоках. Развитие болезни обусловлено оседанием раковых клеток на стенках желчных каналов, что способствуют появлению карциномы в органе.

По данным МКБ 10 (международная классификация болезней десятого пересмотра) холангиокарцинома находится в списке недоброкачественных образований органа и внутрипеченочных желчных путей.

Желчный проток — это тоненькая трубочка (размером до двенадцати сантиметров). Служит соединительным каналом между печенью и тонкой кишкой. Путь предназначен для отвода желчи из желез внешней секреции в кишечник, что способствует лучшему осваиванию пищи желудком.

Проток состоит из трёх элементов:

  • первый располагается внутри — трубки не большого размера, выполняющие функцию сбора желчи из клеток органа. Трубчатые каналы поэтапно сливаются, создавая два канала,
  • внутрипеченочный проток — рассредоточен по тканям желез внешней секреции. Состоит из двух каналов, которые сливаются на выходе из органа, создавая единый проток,
  • соединительная трубочка между печенью и кишкой.

Раковые клетки зарождаются в эпитальных частицах желчетока.

Виды и распространенность

Холангиоцеллюлярный рак классифицируется по видам. Классификация обусловлена расположением зарождения карциномы.

Известны следующие виды:

  • Внутрипеченочный. Зарождение злокачественного образования происходит в маленьких желчных протоках, которые пронизывают ткань органа. Вид этого заболевания схож с гепатоцеллюлярной карциномой, её воздействие направлено на клетки органа. Внутрипеченочный вид встречается довольно редко, наблюдается в одном из десяти случаев проявления холангиоцеллюлярного рака. Внутрипеченочный тип подразделяется на: массивный, перипротоково-инфильтрующий, внутрипротоковый.
  • Внутригрудной. Новообразование проявляется в двух больших желчетоках сливающихся в воротах печени. Самый распространенный тип заболевания. Наблюдается в шести из десяти случаев проявления болезни.
  • Дистальный. Раковые клетки развиваются в дистальной части протока на участке слияния с тонкой кишкой. Карцинома распространяется за пределами органа (внепеченочный вид). Такое нарушение проявляется в двух случаях из десяти.

Злокачественные опухоли различают по характерным признакам роста:

  • инфильтративная, образовавшиеся раковые клетки приводят к поражению соседних тканей организма или желчного пузыря,
  • полиповидная, проявляется внутри канала — закрепляется на стенке с помощью «ножечки»,
  • экзофитное новообразование, увеличение опухоли способствует её выходу за пределы стенок желчетока,
  • смешанная форма, происходит одновременное протекание трёх признаков опухоли.

По статистическим данным, холангиокарцинома печени и желчных протоков проявляется в 3% случаях от всевозможных онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Наибольшее распространение наблюдается на территории Юго-Восточной Азии. В Европе, Северной Америке на сто тысяч человек приходится около трёх случаев возникновения холангиокарциномы, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Наиболее часто проявляется в возрасте 50-70 лет, среди заболевших чаще встречаются женщины.

В крайние 30 лет наблюдается значительное увеличение заболеванием холангиокарциномой у людей возрастной категории 45 лет и выше. Учёные считают, что это обусловлено отрицательным влиянием на организм новейших способов машинного диагностирования, а также множеством отрицательных факторов, располагающих к возникновению рака.

Причины и симптомы

Причинами способствующими развитию холангиокарциномы являются:

  • желчнокаменная патология,
  • хронический холестатический синдром,
  • киста желчетоков,
  • воспаление толстой, прямой кишки,
  • влияние радиоактивного диоксида тория,
  • цирроз желез внешней секреции,
  • нарушение обмена углеводов и воды в организме(сахарный диабет),
  • генетическая предрасположенность, при наблюдении болезни в роду — опасность проявления заболевания увеличивается в четырнадцать раз.

Патология на начальных стадиях практически ничем себя не проявляет. Существует вероятность прощупывания незначительной опухоли в районе печеночных протоков.

Но существуют явные симптомы однозначно указывающие на присутствие болезни:

  • покров кожи, слизистые оболочки, внешняя оболочка глаз обретают желтоватый цвет. Симптом зависит от расположения злокачественной опухоли. Чем насыщенней цвет, тем крупнее новообразование,
  • наличие болевых синдромов, обусловленные передачей инфекции желчетоком. Вследствие чего развивается воспаление протоков, сопровождающийся ознобом, недомоганием, болевыми проявлениями в организме,
  • общая слабость организма, утомляемость, ощущение дискомфорта, неконтролируемая потеря веса.

Диагностика

Наиболее используемые методы диагностирования холангиокарциномы:

  • компьютерная томография,
  • ультразвуковое исследование.

При невозможности идентификации болезни этими видами диагностики — используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию или магниторезонансную холангиопанкреатографию.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография способна обнаружить недоброкачественную карциному, а также провести биопсию ткани щёточкой.

Данная процедура выполняет гистологическую диагностику без использования тонкоигольной биопсии под контролем компьютерной томографии или ультразвуковым исследованием. Также используется при компьютерной томографии с использованием контрастирования.

Лечение и прогноз

Прогноз выживания при холангиокарциоме один из самых неблагоприятных. Для проведения эффективного лечения требуется хирургическое вмешательство на начальных этапах заболевания. Но проблема заключается в том, что обнаружить раковые частицы на этом этапе практически невозможно.

Для снятия болевых симптомов применяют паллиативные способы терапии:

  • стентирование,
  • химиотерапия,
  • лучевая терапия.

Качественный результат лечения наблюдается при проведении хирургических изменений или пересадки зараженных частей. При отсутствии таких возможностей, применяют эндопротезы, способствующие предотвращению закупорки желчетоков.

Это приводит к улучшению состояния больного, купирует зуд, снижает вероятность развития гнойного поражения каналов.

При холангиокарциноме наблюдается замедленное развитие злокачественного образования. По данным статистики, при данном диагнозе заболевшие проживают от четырнадцати месяцев до пяти лет.

При развитии опухоли за пределами желез внешней секреции проведение операции способствует получению положительных изменений, что приводит к увеличению продолжительности жизни.

При обнаружении неоперабельной опухоли и наличии метастазов — возможно применение исключительно паллиативной терапии. Её результаты способствуют продлению жизни до нескольких недель.

Отдаленные метастазы при проявлении раковых элементов в желчетоках развиваются медленно, поэтому не являются главной причиной смерти заболевшего.

К смерти чаще всего приводит наличие патологий:

  • биллиарного цирроза желез внешней секреции,
  • гнойное воспаление тканей, возникают вследствие инфекций протекающих в железах внешней секреции,
  • изнеможение всего организма,
  • сепсиса.

Видео

Холангиоцеллюлярный рак возможности хирургического лечения и прогноз.

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Печень
0 комментариев
Adblock detector